الداء النشوانى – Amyloidosis المرض الذي تسبب في وفاة عمر سليمان
رئيس جهاز المخابرات المصرية الاسبق وذلك حسب ما تناقلتة وسائل الاعلام ولا يعنينا اذا كان سبب الوفاة شئ اّخر نحن فقط نشرح ماهو هذا المرض.
لتوضيح الفكرة الأساسية وراء الداء النشوانى يمكننا فى البداية ان نتخيل شكل رئة مدخن و قد ترسبت فيها على مر السنين المواد الضارة التى يتسنشقها من دخان السجائر مما يدمر الرئة .
من هذه الصورة التخيلية يمكننا ان نبدأ تعريف الداء النشوانى (Amyloidosis) بأنه ترسب لنوع معين من البروتين (Amyloid) الذى يزيد افرازه فى الجسم بصورة غير طبيعية مما يؤدى لترسبه فى الانسجة المتنوعة لأعضاء الجسم مسبباً خللاً وظيفياً فى هذه الأنسجة .
توزيع المرض فى الجسم اما ان يكون محدود فى منطقة محددة فى الجسم و يسمى داء نشوانى محدود ، او يكون منتشر فى جميع انحاء الجسم و يسمى داء نشوانى عام .
– ينقسم الداء النشوانى العام الى 3 أنواع أساسية :
1 – الداء النشوانى الأولى :
يحدث من تلقاء نفسه نتيجة خلل فى الخلايا المناعية فى نخاع العظام ؛ ذلك الخلل يؤدى الى زيادة انتاج جزيئات بروتين تمثل احد مكونات الاجسام المضادة المناعية .
زيادة انتاج هذه الجزئيات البروتينية تؤدى الى ارتفاع نسبتها فى الدم و بالتالى وصولها للأنسجة و تراكمها فيها .
تراكم هذه البروتينات فى أنسجة الأعضاء الحيوية فى الجسم يسبب خلل فى اداء العضو لوظيفته مما قد يصل به الى الفشل الوظيفى الكامل .
يتم علاج هذا النوع من المرض بالعلاج الكيماوى لقتل الخلايا التى تقوم بأنتاج البروتين بشكل زائد عن الحد و مضر للجسم .
كما ان هناك بعض التجارب العيادية الحديثة تفترض امكانية العلاج بواسطة استبدال الخلايا المريضة بخلايا جذعية سليمة تنمو مكانها .
2 – الداء النشوانى الثانوى :
يحدث هذا النوع من المرض كنتيجة لوجود مرض اخر سابق له مثل العدوى المزمنة كالدرن و ألتهاب العظام او الألتهابات المزمنة كألتهابات المفاصل .
يكون نوع البروتين المنتج و الذى يترسب فى الجسم مختلف نوعاً ما عن النوع الموجود فى المرض الأولى .
و يعتمد علاج هذه النوع من الداء النشوانى بشكل اساسى على علاج المرض السابق له و الذى ادى لحدوثه .
3 – الداء النشوانى العائلى :
هذه النوع من الداء النشوانى نادر لكنه يعتمد على وجود خلل جينى ينتقل من الأنسان المريض الى أبناءه .
– أعراض المرض :
** تتمثل ألية حدوث اعراض مرض الداء النشوانى فى حدوث أعراض نتيجة الخلل فى الأعضاء التى ترسب فيها البروتين ، لذا دائما تكون الأعراض واضحة و ذات صلة مباشرة بالأعضاء المتأثرة بالمرض( قلب ، كلية ، كبد ، أمعاء ، مفاصل ، رئة ، اعصاب ) .
1 – أرهاق عام فى الجسم .
2 – قصر نفس .
3 – نقص فى الوزن .
4 – فقدان شهية .
5 – خدلان فى الاطراف .
6 – تورمات و انتفاخ اللسان .
7 – فشل كلوى فى حالة تأثر الكلى .
– تشخيص المرض :
عن طريق أكتشاف البروتين المترسب فى انسجة الاعضاء بعد اخذ عينة خذعية منها بواسطة أبرة .
– علاج المرض :
يتوقف على نوع المرض كما ذكرنا بالأعلى ، و كذلك على الأعضاء المتأثرة بالمرض و كيفية ايقاف تدهورها .
– فرص النجاة :
تتوقف امكانية النجاة فى حالة الاصابة بالداء النشوانى على الأعضاء التى يترسب بها البروتين ، حيث تتمثل غاية فى الخطورة فى ترسب البروتين فى القلب و الكلى مما قد يسبب فشل وظيفى تام فى هذه الاعضاء يؤدى للوفاة .
